Cos’è La Sindrome Di Hallopeau?

La sindrome di Hallopeau è una malattia molto rara che colpisce principalmente le donne di mezza età con una storia di fumo. Non esiste una cura nota.

La sindrome di Hallopeau è una condizione molto rara, anche se alcuni credono che sia stata sottodiagnosticata. Tuttavia, ci sono pochissimi casi segnalati e la maggior parte di essi riguarda donne di mezza età.

Il nome della sindrome di Hallopeau onora il medico francese François Henri Hallopeau, che ha dato un grande contributo alla dermatologia. Gli viene attribuita la descrizione dell’acrodermatite continua, e importanti contributi nello studio della lebbra, della tubercolosi cutanea, ecc.

La sindrome di Hallopeau fu segnalata per la prima volta nel 1888 da Radcliffe Crocker. Tuttavia, fu solo nel 1890 che Hallopeau descrisse più accuratamente la malattia, inizialmente chiamata acrodermatite continua suppurativa.

Cos’è la sindrome di Hallopeau?

La sindrome di Hallopeau provoca alterazioni della pelle e delle unghie

La sindrome di Hallopeau è una malattia infiammatoria cronica che colpisce le dita delle mani e dei piedi. È anche noto come acropustolosi, acrodermatite pustolosa, acrodermatite perstans o dermatite repens .

La caratteristica principale di questa malattia è la comparsa di eruzioni cutanee con pus sterile. Di solito colpiscono solo la punta delle dita, ma tendono a diffondersi gradualmente in tutta l’area locale.

Nei casi cronici, e dopo un certo tempo, è normale che le eruzioni cutanee si traducano in lesioni invalidanti. Principalmente atrofia, onicodistrofia e osteolisi. Tutti questi generano danni permanenti.

Caratteristiche principali della sindrome di Hallopeau

La malattia di solito inizia a portata di mano. Raramente appare prima nei piedi. La prima cosa che si nota sono le piccole pustole, che si uniscono e formano sacche di pus. Questo pus non contiene batteri, quindi si dice che sia sterile.

Quando le pustole si rompono, lasciano la pelle rossa e lucida. Nuove pustole sorgono nella zona. Quando si formano sotto il letto ungueale, spesso portano alla perdita della placca o all’onicodistrofia, una significativa alterazione della superficie dell’unghia.

Le lesioni variano a seconda dello stadio della malattia. Negli episodi acuti le pustole si comportano come descritto, con tendenza a diffondersi nelle zone limitrofe. Nella fase cronica, può esserci la distruzione totale della matrice ungueale, con conseguente perdita dell’unghia o anonichia.

Allo stesso modo, la pelle si atrofizza gravemente. L’infiammazione delle falangi o dell’osteite si verifica e porta all’osteolisi, cioè alla distruzione del tessuto osseo. Spesso, questo finisce per compromettere le articolazioni. La malattia può estendersi alla parte posteriore dell’avambraccio o al piede.

Cause e diagnosi

Una mano affetta dalla sindrome di Hallopeau

La scienza non conosce le ragioni della sindrome di Hallopeau. Tuttavia, ora c’è un certo consenso sul fatto che la sindrome di Hallopeau sia una forma clinica localizzata di psoriasi pustolosa. Quest’ultima è una grave complicanza della tipica psoriasi.

Si ritiene che la sindrome di Hallopeau sia una malattia autoimmune, caratterizzata da una disregolazione immunitaria localizzata nella pelle. Tuttavia, è noto che la maggior parte dei casi si verifica in donne di mezza età con una storia di fumo. È anche comune che inizi con un’infezione o un trauma.

La diagnosi della sindrome di Hallopeau è sia clinica che istopatologica. La prima cosa da stabilire è se le pustole sono sterili. Di solito viene eseguita una coltura, sebbene a volte sia necessaria una biopsia.

Istopatologicamente la caratteristica principale è la pustola, che è occupata dai neutrofili. Non c’è necrosi epidermica o spongiosi. È comune una moderata infiltrazione linfoistiocitaria. Si trova nella parte superiore del derma e presenta edema focale.

Evoluzione e prognosi

La sindrome di Hallopeau può essere molto resistente al trattamento quando raggiunge la fase cronica. Finora, nessun farmaco è stato progettato in grado di ottenere una remissione di lunga durata. In effetti, i casi sono così rari che non ci sono nemmeno linee guida chiare per il trattamento.

La malattia è solitamente confinata nell’area di origine, per diversi anni. Tuttavia, è anche comune che progredisca nelle aree vicine. In casi estremamente rari, il problema si generalizza e interessa le mucose.

Eccezionalmente sono stati segnalati casi di miglioramento spontaneo. Tuttavia, è comune avere più episodi di esacerbazione, in cui le lesioni aumentano senza una causa apparente. È una malattia cronica e recalcitrante.

 

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